Enfermedad de Urbach-Wiethe: trastorno que elimina el miedo y deja a los pacientes sin esa emoción indispensable para sobrevivir

 La enfermedad que borra el miedo

 

La enfermedad de Urbach-Wiethe borra el miedo del cerebro humano. Pero vivir sin miedo no convierte a nadie en valiente; revela cuánto dependemos de esa emoción para sobrevivir, vincularnos y mantenernos cuerdos. 

— Pol Bertran

Fuente: psicologiaymente.com

¿Qué pasaría si dejáramos de sentir miedo? 

La historia de SM, una mujer cuya amígdala fue consumida por una rara enfermedad genética, nos ofrece una respuesta tan inquietante como reveladora. Su cerebro olvidó el miedo, y con él, la prudencia, la distancia y el instinto de protección. Hoy, su caso sigue ayudando a la ciencia a entender que el miedo no es debilidad: es una forma de sabiduría biológica que nos mantiene vivos.

 

Urbach-Wiethe: el asesino del miedo 

 

Hay enfermedades que paralizan, que consumen, que apagan la vida lentamente. Y luego está Urbach-Wiethe, un trastorno tan raro que apenas cuatrocientas personas en el mundo lo padecen, y cuya particularidad parece extraída de un relato fantástico: borra el miedo.

Sí, literalmente. Quien la tiene puede mirar una serpiente venenosa y sentir curiosidad en lugar de terror. Puede caminar por un callejón oscuro sin percibir amenaza. Puede, incluso, sonreír ante el peligro. Pero vivir sin miedo no es un superpoder. Es otra forma de vulnerabilidad.

El caso que cambió la historia del miedo

La ciencia conoció a su protagonista más célebre en los años ochenta. Los investigadores la llamaron SM para proteger su identidad, aunque su historia trascendió los laboratorios.

SM sufría de Urbach-Wiethe, una enfermedad genética causada por una mutación en el gen ECM1. Esta altera la producción de una proteína esencial para mantener unidas las células del cuerpo. El resultado es que el calcio y el colágeno se acumulan donde no deberían, provocando cicatrices internas, sobre todo en la piel… y, de forma especialmente devastadora, en el cerebro.

En SM, esas cicatrices destruyeron por completo sus amígdalas cerebrales, dos pequeñas estructuras en forma de almendra que la neurociencia considera el corazón de la emoción del miedo. Y cuando su amígdala murió, el miedo desapareció.

Cuando nada asusta

Los científicos intentaron todo para provocarle temor. Le mostraron las películas de El resplandor, El silencio de los corderos, La bruja de Blair. Nada. Luego la llevaron a un laboratorio lleno de serpientes y arañas. SM no solo no retrocedió, sino que se acercó a tocarlas, fascinada.

Era como si la curiosidad hubiera ocupado el espacio del miedo. El neuropsicólogo Justin Feinstein, que la estudió durante años, lo describe así: “Mostraba una atracción irresistible hacia el peligro. No porque quisiera desafiarlo, sino porque no lo reconocía como tal.”

SM se reía en los túneles del terror, se acercaba a desconocidos amenazantes, y se sentía cómoda a escasos centímetros del rostro de cualquier persona. Su distancia interpersonal (ese espacio invisible que protege la intimidad y la seguridad) se había reducido a la nada. Era sociable, cálida, confiada… y completamente incapaz de detectar el riesgo.

El cerebro sin alarma

Durante décadas, su caso pareció confirmar una idea sencilla: el miedo vive en la amígdala, y sin ella, desaparece. Pero la ciencia rara vez es tan simple. En un experimento posterior, Feinstein le pidió que inhalara una pequeña dosis de dióxido de carbono, lo suficiente para generar la sensación interna de asfixia.

Y entonces, por primera vez en su vida adulta, SM entró en pánico. Gritó, intentó arrancarse la máscara, lloró. Más tarde diría que había sido “el miedo más puro” que jamás había sentido. El hallazgo desmontó la visión clásica. La amígdala no es la fuente única del miedo, sino una de sus rutas.

Cuando el peligro viene de fuera —una serpiente, un grito, una sombra— la amígdala actúa como un director de orquesta: detecta la amenaza, ordena al hipotálamo liberar adrenalina, acelera el corazón.

Pero cuando la amenaza surge dentro —el cuerpo sintiendo que se queda sin aire—, el miedo nace en otro lugar: el tronco encefálico, que gestiona las funciones automáticas de la respiración y la supervivencia. En condiciones normales, la amígdala frena ese pánico interno. En SM, al faltar ese freno, la reacción fue brutal. El cuerpo, por fin, había recordado lo que era el miedo.

Lo que el miedo revela sobre nosotros

La paradoja de Urbach-Wiethe es que, al eliminar el miedo, también elimina parte de nuestra humanidad. El miedo no solo protege la vida; protege el vínculo. Nos enseña prudencia, empatía, límites. Nos advierte cuándo alguien es peligroso, cuándo cruzamos una línea, cuándo el otro necesita espacio.

Sin miedo, el mundo se vuelve plano: no hay amenaza, pero tampoco cautela, ni respeto, ni instinto de conservación. La psicología lo sabe bien: una dosis adecuada de miedo mantiene el equilibrio entre la confianza y la precaución. Sin él, todo se acerca demasiado. Con exceso, todo se aleja.

La enfermedad qué nos explica

Quizá por eso la historia de SM fascina tanto a psicólogos y neurocientíficos: porque muestra el miedo no como un enemigo, sino como una forma sofisticada de conocimiento emocional.

Su caso revela que el miedo no solo se siente: se aprende, se codifica, se socializa. Y que no tenerlo puede ser tan peligroso como tenerlo siempre encendido. En terapia, esa idea tiene implicaciones profundas. Los pacientes que intentan “no sentir miedo” repiten, de otro modo, el error biológico de Urbach-Wiethe: suprimir una emoción que, en realidad, cumple una función vital. La tarea no es anestesiar el miedo, sino enseñarle a distinguir entre lo real y lo imaginario, entre el peligro y la posibilidad.

Temor: el nombre del equilibrio

Vivir sin miedo no nos haría libres. Nos haría inconscientes. Lo que necesitamos no es eliminar la alarma, sino aprender a interpretarla. Como decía un viejo terapeuta: “el miedo no es el enemigo de la vida; es su guardián”. SM vive sin ese guardián. Nosotros convivimos con él todos los días. Y en esa convivencia, frágil e incómoda, reside lo que nos mantiene cuerdos, empáticos, humanos. Porque sentir miedo no nos hace débiles. Nos recuerda que todavía queremos seguir existiendo.

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